血が固まるしくみには、10種類以上の凝固因子(ぎょうこいんし)がかかわっています。これらの凝固因子はひとつでも働きが弱いと、血が固まるのにとても時間がかかったり、しっかりした固まりができなくなったりします。先天性血友病Aは第VIII(はち)因子の不足している病気、先天性血友病Bは第IX(きゅう)因子の不足している病気です。血友病の患者さんで凝固因子の働きが弱いのは、それらを作るために必要な情報を伝える遺伝子に異常が起こったことが原因です。